Presumeret okulær histoplasmose-syndrom (POHS) er et chorioretinalt syndrom, som karakteriseres af perifere atrofiske pletter, peripapillær atrofi og risiko for makulær neovaskularisering. Tilstanden tilskrives tidligere eksponering for svampen Histoplasma capsulatum, men aktiv infektion kan sjældent påvises i øjet. POHS er almindeligt i endemiske områder i USA og ses sporadisk i Danmark hos rejsende og indvandrere.
Hvad er POHS?
POHS er en kronisk tilstand i choroidea med karakteristiske, små runde "histo-spots" typisk i midtperiferien, peripapillær atrofi omkring synsnerven og fravær af tegn på aktiv uveitis. Navnet afspejler, at årsagen er formodet — en sammenhæng med histoplasma-eksposition, men uden aktive svampehyfer i øjet.
Sygdomsudvikling
De perifere pletter og den peripapillære atrofi er stationære og giver sjældent synstab. Problemet opstår, når der udvikles choroidal neovaskularisation (CNV) i makula. CNV medfører subretinal væske, blødning og arvæv og kan hurtigt ødelægge centralsynet.
Forekomst
POHS er sjælden i Nordeuropa. I USA's Ohio- og Mississippi-floddale, hvor histoplasma er endemisk, kan op til 5% af befolkningen have chorioretinale pletter forenelige med POHS, men kun en lille andel udvikler makulær CNV.
Risikofaktorer
Følgende faktorer øger sandsynligheden for POHS og CNV-udvikling:
- Ophold i endemiske områder — især i Midtvesten i USA.
- HLA-B7 og HLA-DRw2 — genetiske markører associeret med makulær CNV.
- Arbejde med jord og fugleafføring — klassiske eksponeringskilder.
- Tidligere dokumenterede histo-spots — særligt nær makula.
Diagnostik
Diagnosen stilles klinisk ved fundoskopi og understøttes af billeddannelse. OCT viser eventuelle subretinale membraner, og fluorescein-angiografi eller indocyaningrøn-angiografi kan afgrænse CNV. Aktiv intraokulær inflammation taler imod POHS og skal rejse mistanke om andre årsager, som multifokal choroiditis eller punktat indre choroiditis.
Behandling
Inaktive pletter behandles ikke. Ved udvikling af makulær CNV er behandlingen:
- Anti-VEGF-injektioner — førstevalg ved aktiv CNV, gentagne injektioner efter behov.
- Fotodynamisk terapi (PDT) — supplerende mulighed ved visse juxtafoveale membraner.
- Selvovervågning — daglig Amsler-test for at opdage metamorfopsi tidligt.
Prognose
Uden CNV er prognosen god, og synet bevares. Ved makulær CNV er tidlig behandling afgørende; med anti-VEGF kan synet ofte stabiliseres eller forbedres, men der er fortsat risiko for arvæv og varigt synstab. Livslang kontrol anbefales, da CNV kan opstå også mange år efter de første pletter.
