Tiltet papil (tilted disc) er en relativt hyppig, medfødt anomali af synsnerven, hvor synsnervehovedet (papillen) har en karakteristisk skæv eller vippet konfiguration. Tilstanden er oftest bilateral og klinisk betydningsfuld, fordi den kan give synsfeltsudfald, der minder om grøn stær (glaukom), og dermed føre til fejldiagnostik og unødvendig behandling.

 

Hvad er tiltet papil?

Ved tiltet papil er papillen tiltet (vippet), typisk inferonasalt, hvilket giver den et asymmetrisk udseende med en steilere nasal rand og en fladere temporal rand. Tilstanden skyldes en skæv indtræden af synsnerven i øjenkloden under fosterudviklingen. Ofte ledsages den af et inferonasalt stafylom (bugtning af øjenvæggen) og et krescent (halvmåneformet område) af synlig sklera eller choroidea omkring papillen. Tiltet papil forekommer hos ca. 1–3 % af befolkningen og er associeret med nærsynethed (myopi) og bygningsfejl (astigmatisme).

 

Sygdomsudvikling

Tiltet papil er en stationær, medfødt tilstand, der ikke progredierer over tid. Den skæve indtræden af synsnerven medfører, at nervefiberfordelingen i papillen er asymmetrisk, hvilket giver et karakteristisk udseende på fundoskopi. Det ledsagende infraversionsstafylom kan medføre en relativ elevation af den temporale nethinde i forhold til den nasale, hvilket påvirker det lokale billede af nethinden og kan medføre mild refraktiv asymmetri. Tilstanden er vigtig at kende, fordi den kan simulere glaukomatøs skade på synsnerven.

 

Forekomst

Tiltet papil ses hos ca. 1–3 % af befolkningen, hvilket gør det til en af de hyppigste medfødte anomalier i synsnerven. Tilstanden er bilateral i størstedelen af tilfældene (ca. 75–80 %). Der er en klar association med myopi, og tilstanden ses hyppigere hos personer med moderate til høje grader af nærsynethed. Der er ingen kønsforskel i forekomsten.

 

Risikofaktorer

Da tilstanden er medfødt, er der ingen modificerbare risikofaktorer:

  • Myopi. Nærsynethed er stærkt associeret med tiltet papil, og tilstanden ses hyppigere ved længere øjenakser.
  • Astigmatisme. Mange patienter med tiltet papil har samtidig skæv bygningsfejl, især oblik astigmatisme.
  • Familiær disposition. Der er i visse studier påvist en familiær tendens, skønt arvelighedsmønstret ikke er fuldt klarlagt.

 

Symptomer

De fleste patienter med tiltet papil er asymptomatiske. Tilstanden opdages typisk tilfældigt ved øjenundersøgelse eller ved rutinemæssig synsfeltsundersøgelse, der afslører karakteristiske udfald. Enkelte patienter kan opleve diskret synsfeltspåvirkning i det øvre synsfelt, men dette giver sjældent subjektive klager. Den primære kliniske bekymring er, at synsfeltsdefekterne fejlagtigt kan tolkes som tegn på glaukom.

 

Diagnostik

Diagnosen stilles ved en kombination af kliniske fund:

  • Fundoskopi. Papillen viser en karakteristisk skæv konfiguration med inferonasal tiltning, et peripapillært krescent (typisk inferonasalt) og et situs inversus-mønster, hvor de store retinale kar udspringer i en uvanlig retning.
  • Synsfeltsundersøgelse. Det klassiske fund er superiore, ofte bitemporale synsfeltsudfald, som ikke respekterer den vertikale midtlinje præcist. Disse udfald kan forbedres, når testen gentages med korrektion for den lokale refraktive fejl.
  • OCT. Optisk kohærens-tomografi (OCT) af papillen viser typisk asymmetrisk fordeling af det retinale nervefiberlag (RNFL), som afspejler den anatomiske tiltning snarere end reelt nervefibertab. OCT er afgørende for at skelne tilstanden fra kronisk åbenvinklet glaukom og normaltryks-glaukom.
  • Øjentryk. Øjentryksmåling er normal ved tiltet papil, hvilket er et vigtigt differentialdiagnostisk fund.

 

Differentialdiagnoser

Tiltet papil skal især skelnes fra:

  • Glaukom. Synsfeltsdefekterne og det asymmetriske papilludseende kan fejltolkes som glaukomatøs skade. Normalt øjentryk, stabile synsfelter over tid og fravær af progressivt nervefibertab på OCT taler imod glaukom.
  • Papildruser. Druser i papillen kan også give synsfeltsudfald og et abnormt papilludseende.
  • Optic pit. En anden medfødt papillanomali, der kræver særskilt opmærksomhed.
  • Kolobom. Større medfødte defekter i synsnervehovedet kan overlappe i udseende.

 

Behandling

Tiltet papil kræver ingen behandling, da det er en stationær, medfødt tilstand. Det vigtigste er korrekt diagnostik for at undgå fejlagtig glaukomdiagnose og unødvendig øjentrykssænkende behandling. Patienter bør informeres om, at tilstanden er harmles og ikke progredierer. Ved samtidig myopi anbefales almindelig opfølgning af synsfejlen. I sjældne tilfælde kan det ledsagende stafylom prædisponere for choroidal neovaskularisation (CNV), som kræver selvstændig behandling.

 

Prognose

Prognosen for tiltet papil er fremragende. Tilstanden er stationær og medfører ikke progressivt synstab. De synsfeltsudfald, der ses, er stabile over tid, hvilket kan bekræftes ved serielle synsfeltsundersøgelser. Den største risiko er fejldiagnostik som glaukom med deraf følgende unødvendig behandling og patientbekymring. Ved korrekt diagnostik kan patienten beroliges, og unødig opfølgning undgås.